| 前 言
每一種罕見病例，會以某種特殊的臨床癥狀或某個項目異常表現(xiàn)出來，追蹤這樣的病例，可以讓我們的臨床思維變得開闊，對于嗜酸性粒細胞異常增高，除了寄生蟲感染、過敏、哮喘、腫瘤，你還想到了什么？
案例經(jīng)過
患者男，17歲，以全身淋巴結無痛性腫大4年余就診。
患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)無痛性淋巴結腫大，最大約鴿蛋大小，無局部發(fā)紅、破潰、滲出，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱、頭痛等前驅(qū)感染癥狀，無皮下出血、盜汗，未與重視。曾于外院就診，外院診斷淋巴結炎，未與治療，20天前因淋巴結進一步增大來我院門診就診，行右頸部淋巴結穿刺活檢，未見明確惡性證據(jù)，門診擬“淋巴結增大（查因）”入院。
入院檢查雙耳前、耳后、頸前、頸后、腹股溝皆可扣及淋巴結腫大，質(zhì)軟，界清，易推動，部分融合。當遇到這樣一份血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）送檢單時，筆者首先想到的是—淋巴瘤。在鏡檢時，淋巴細胞易見，未見典型的淋巴瘤細胞，取而代之的是較多的嗜酸性粒細胞，見圖1~2：
血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）結果見圖3：
血片意見：白細胞不少，嗜酸性粒細胞增高，異型淋巴細胞4.0%，成熟紅細胞大小不一，可見小紅、大紅紅細胞，血小板同骨髓。
骨髓細胞學意見：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細胞增高，可見分類不明細胞，請結合臨床，骨髓細胞學檢查初步排除淋巴瘤骨髓浸潤及血液病可能?；颊叩氖人嵝粤＜毎吲c全身淋巴結腫大有必然的聯(lián)系么？當患者出院后，查閱了患者的相關實驗檢查，見圖4：
IGE：5919 IU/mL↑，血常規(guī)嗜酸性粒細胞：30.7%↑，骨髓活檢嗜酸性粒細胞易見，結合實驗檢查結果及患者臨床癥狀，出院診斷：木村病.
案例分析
木村病，也被稱為Kimura病，是一種非常少見的、病因不明且進展緩慢的良性疾變。常發(fā)生與面頸部，臨床表現(xiàn)為皮下多發(fā)慢性無痛腫塊，同時伴外周血嗜酸性粒細胞及免疫球蛋白E（IgE）升高。最早由我國學者金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”進行報道，1948年，日本學者木村詳細闡述了該病，并將其命名為不同尋常性淋巴組織增生性肉芽腫，這種疾病后來稱為木村病[1]。
木村病多見于亞洲男性，男女比例4:1，在小于20歲的患者中，男女比例更是接近17:1。該病較少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。
該病與IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應有關，患者主要表現(xiàn)為頭頸部皮膚或皮下的緩慢增長的結節(jié),以腮腺區(qū)最為多見,頜下腺區(qū)、耳前、眼眶、腋窩、腹股溝也可見,伴隨外周血嗜酸性粒細胞及IgE水平的升高，局部病變大小與嗜酸性粒細胞密切相關。
木村病患者的血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）的相關資料較少，文獻報道 一例木村病骨髓象[2]。其骨髓象嗜酸性粒細胞與淋巴細胞增高，分別為：11.5%、35.5%，本案例骨髓象嗜酸性粒細胞與淋巴細胞分別為19.0%、31.0%，骨髓中的嗜酸性粒細胞以嗜酸性分葉核為主，占比16.0%，部分嗜酸性粒細胞胞漿內(nèi)顆粒增多增粗，形態(tài)與外周血大致相同。其骨髓象改變與病理檢查相一致，均提示嗜酸性粒細胞升高，本案例骨髓象與文獻報道相一致。
木村病的診斷主要靠病理學檢查，檢驗科相關的實驗室檢查可起到一定的提示作用，如外周血嗜酸性粒細胞、IgE水平升高。結合患者的臨床癥狀及其他實驗室檢查如B超，可考慮木村病可能。其特征性3大表現(xiàn)為頭頸部無痛性皮下結節(jié)、外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE升高。
心得體會
嗜酸性粒細胞增多常見于過敏性疾病及寄生蟲感染，為T淋巴細胞介導的嗜酸性粒細胞反應性增多，亦常見于某些惡性腫瘤、骨髓增生性疾病。
在自己所在的醫(yī)院，挖了十年嗜酸性粒細胞的升高，挖到了寄生蟲感染，挖到了惡性腫瘤，挖到了過敏。但是對于木村病，沒挖到，腦中一片空白。進修期間，每挖出一例少見病，回顧疾病的診療路徑，檢驗項目在這個疾病的診斷發(fā)揮了什么樣的價值，當再次偶遇它時，從檢驗項目的蛛絲馬跡中給臨床醫(yī)生提供最有價值的信息，進修的意義與價值正在于此。
2023-9-6 |
